Мітохондрії - будова та функції. Навіщо мітохондріям власні гени Чому мітохондрії

Будова та функції мітохондрій є досить складним питанням. Наявність органели характерна майже всім ядерних організмів – як автотрофів (рослин, здатних до фотосинтезу), так гетеротрофів, якими є майже всі тварини, деякі рослини і гриби.

Головне призначення мітохондрій – окислення органічних речовині подальше використання енергії, що звільнилася в результаті цього процесу. З цієї причини органели мають також і другу (неофіційну) назву – енергетичні станції клітини. Іноді їх називають "пластидами катаболізму".

Що таке мітохондрії

Термін має грецьке походження. У перекладі це слово означає «нитка» (mitos), «зернятко» (chondrion). Мітохондрії є постійними органоїдами, які мають величезне значеннядля нормального функціонування клітин і уможливлюють існування всього організму в цілому.

"Станції" мають специфічну внутрішню структуру, яка змінюється залежно від функціонального стану мітохондрії. Їх форма може бути двох видів - овальна або довгаста. Остання нерідко має розгалужений вигляд. Число органоїдів в одній клітині коливається від 150 до 1500.

Особливий випадок – статеві клітини.У сперматозоїдах присутня лише одна спіральна органела, тоді як жіночих гаметах міститься в сотні тисяч більше мітохондрій. У клітині органоїди не зафіксовані в одному місці, а можуть пересуватися цитоплазмою, поєднуватися один з одним. Їх розмір становить 0,5 мкм, довжина може досягати 60 мкм, тоді як мінімальний показник – 7 мкм.

Визначити розмір однієї «енергетичної станції» – непросте завдання. Справа в тому, що при розгляді в електронний мікроскоп на зріз потрапляє лише частина органели. Трапляється так, що спіральна мітохондрія має кілька перерізів, які можна прийняти за окремі, самостійні структури.

Тільки об'ємне зображення дозволить з'ясувати точне клітинна будоваі зрозуміти, йдеться про 2-5 окремих органоїдів або про одну, що має складну форму мітохондрії.

Особливості будови

Оболонка мітохондрії складається з двох шарів: зовнішнього та внутрішнього. Останній включає різні вирости і складки, які мають листоподібну і трубчасту форму.

Кожна мембрана має особливий хімічний склад, певну кількість тих чи інших ферментів та конкретне призначення. Зовнішню оболонку від внутрішньої відокремлює міжмембранний простір завтовшки 10-20 нм.

Дуже наочно виглядає будова органели малюнку з підписами.

Схема будови мітохондрії

Подивившись на схему будівлі, можна зробити такий опис. В'язкий простір усередині мітохондрії називається матриксом. Його склад створює сприятливе середовище для протікання необхідних хімічних процесів. У його складі присутні мікроскопічні гранули, які сприяють реакціям та біохімічним процесам (наприклад, накопичують іони глікогену та інших речовин).

У матриксі знаходяться ДНК, коферменти, рибосоми, т-РНК, неорганічні іони. На поверхні внутрішнього шару оболонки розташовуються АТФ-синтаза та цитохроми. Ферменти сприяють таким процесам, як цикл Кребса (ЦТК), окисне фосфорилювання тощо.

Отже, головне завдання органоїду виконується як матриксом, і внутрішньою стороною оболонки.

Функції мітохондрій

Призначення «енергетичних станцій» можна охарактеризувати двома основними завданнями:

• вироблення енергії: у них здійснюються окисні процеси з наступним виділенням молекул АТФ;
• зберігання генетичної інформації;
• участь у синтезі гормонів, амінокислот та інших структур.

Процес окислення та вироблення енергії проходять у кілька стадій:

Схематичний малюнок синтезу АТФ

Варто відзначити:в результаті циклу Кребса (цикл лимонної кислоти) не утворюються молекули АТФ, відбувається окислення молекул та виділення вуглекислого газу. Це проміжний етап між гліколізом та електронтранспортним ланцюгом.

Таблиця «Функції та будова мітохондрій»

Від чого залежить кількість мітохондрій у клітині

Переважна кількість органоїдів накопичується поряд з тими ділянками клітини, де виникає потреба в енергетичних ресурсах. Зокрема, велика кількість органел збирається в зоні знаходження міофібрил, які є частиною м'язових клітин, що забезпечують їхнє скорочення.

У чоловічих статевих клітинах структури локалізуються навколо осі джгутика - передбачається, що потреба в АТФ обумовлена ​​постійним рухом гамети хвоста. Так само виглядає розташування мітохондрій у найпростіших, які для пересування використовують спеціальні вії – органели накопичуються під мембраною у їхньої основи.

Що стосується нервових клітин, то локалізація мітохондрій спостерігається поблизу синапсів, через які передаються сигнали нервової системи. У клітинах, що синтезують білки, органели накопичуються в зонах ергастоплазми – вони постачають енергію, що забезпечує цей процес.

Хто відкрив мітохондрії

Свою назву клітинна структура набула у 1897-1898 роках завдяки К. Бренду. Зв'язок процесів клітинного дихання з мітохондріями зумів довести Отто Вагбург у 1920 році.

Висновок

Мітохондрії є найважливішою складовою живої клітини, виступаючи у ролі енергетичної станції, яка виробляє молекули АТФ, забезпечуючи цим процеси клітинної життєдіяльності.

Робота мітохондрій полягає в окисленні органічних сполук, у результаті відбувається генерація енергетичного потенціалу.

Мітохондрія (з грецької μίτος (мітос) – нитка і χονδρίον (хондріон) – гранула) клітинна – двомембранний органоїд, містить свій власний генетичний матеріал, мітохондріальну. Вони зустрічаються як сферичні або трубчасті клітинні структури у багатьох еукаріотів, але не у прокаріотів.

Мітохондрії – це органели, які регенерують високоенергетичну молекулу аденозинтрифосфату через дихальний ланцюг. На додаток до цього окислювального фосфорилювання вони виконують інші важливі завдання, наприклад, беруть участь в освіті кластерів заліза та сірки. Будова та функції таких органоїдів докладно розглянуті нижче.

Вконтакте

Загальні відомості

Особливо багато знаходиться мітохондрій з високим енергоспоживанням. До них відносяться м'язові, нервові, сенсорні клітини та ооцити. У клітинних структурах серцевого м'яза об'ємна частка цих органоїдів сягає 36%. Вони мають діаметр близько 0.5-1.5 мкм та різноманітні форми, від сфер до складних ниток. Їхня кількість коригується з урахуванням енергетичних потреб клітини.

Еукаріотичні клітини, які втрачають свої мітохондрії, не можуть їх відновити. Існують також еукаріоти без них, наприклад, деякі найпростіші. Кількість даних органоїдів на клітинну одиницю зазвичай становить від 1000 до 2000 при об'ємній частці 25%. Але ці значення можуть сильно змінюватись в залежності від типу клітинної структури та організму. У зрілій клітині сперми їх близько чотирьох-п'яти, у зрілій яйцеклітині – кілька сотень тисяч.

Мітохондрії передаються через плазму яйцеклітини тільки від матері, що спричинило дослідження материнських ліній. В даний час встановлено, що через сперму деякі чоловічі органоїди імпортуються в плазму заплідненої яйцеклітини (зиготи). Ймовірно, їх буде усунено досить швидко. Однак є кілька випадків, коли лікарі змогли довести, що мітохондрії дитини були батьківською лінією. Захворювання, спричинені мутаціями у мітохондріальних генах, успадковуються лише від матері.

Цікаво!Популярний науковий термін "енергетична станція клітини" був придуманий у 1957 році Філіпом Сікевіцем.

Схема будови мітохондрії

Розглянемо особливості будови цих важливих структур. Вони утворені внаслідок поєднання кількох елементів. Оболонка цих органоїдів складається із зовнішньої та внутрішньої мембрани, вони у свою чергу складаються з фосфоліпідних бішарів та білків. Обидві оболонки відрізняються своїми властивостями. Між ними розташовано п'ять різних відсіків: зовнішня мембрана, міжмембранний простір (проміжок між двома мембранами), внутрішня, криста і матрикс (простір усередині внутрішньої мембрани), загалом – внутрішні структури органоїду.

На ілюстраціях у підручниках мітохондрія переважно виглядає як окрема бобоподібна органела. Чи це так насправді? Ні, вони утворюють трубчасту мітохондріальну мережуяка може проходити і змінювати всю клітинну одиницю. Мітохондрії в клітині здатні поєднуватися (шляхом злиття) та повторно ділитися (розподілом).

Зверніть увагу!У дріжджах за одну хвилину відбувається близько двох мітохондріальних злиттів. Тому неможливе точне визначення поточної чисельності мітохондрій у клітинах.

Зовнішня мембрана

Зовнішня оболонка оточує всю органеллу і включає канали білкових комплексів, що дозволяють обмін молекулами та іонами між мітохондрією і цитозолем. Великі молекули не можуть пройти через мембрану.

Зовнішня, яка охоплює всю органеллу і не згорнута, має вагове відношення фосфоліпіду до білка 1:1 і таким чином схожа на еукаріотичну плазматичну мембрану. Вона містить багато інтегральних білків, поринів. Порини утворюють канали, які забезпечують вільну дифузію молекул із масою до 5000 дальтонів через оболонку. Більші білки можуть вторгатися, коли сигнальна послідовність на N-кінці зв'язується з великою субодиницею білка транслоксази, з якої вони активно переміщаються по мембранній оболонці.

Якщо тріщини виникають у зовнішній оболонці, білки міжмембранного простору можуть виходити в цитозоль, що може призвести до загибелі клітини. Зовнішня мембрана може зливатись з оболонкою ендоплазматичного ретикулуму, а потім формувати структуру під назвою MAM (ER, асоційовану з мітохондрією). Це важливо для обміну сигналами між ER та мітохондрією, що також необхідно для перенесення .

Міжмембранний простір

Ділянка є проміжок серед зовнішньої та внутрішньої мембрани. Оскільки зовнішня забезпечує вільне проникнення малих молекул, їх концентрація, таких як іони та цукор, у міжмембранному просторі ідентична концентраціям у цитозолі. Однак для великих білків потрібна передача специфічної сигнальної послідовності, тому склад білків відрізняється між міжмембранним простором і цитозолем. Таким чином, білок, який утримується у міжмембранному проміжку, є цитохромом.

Внутрішня мембрана

Внутрішня мітохондріальна мембрана містить білки з чотирма видами функцій:

• Білки проводять реакції оксидації респіраторного ланцюжка.
• Аденозинтрифосфатсинтаза, яка виробляє матриці АТФ.
• Специфічні транспортні білки, що регулюють прохід метаболітів між матрицею та цитоплазмою.
• Системи імпорту білків.

Внутрішня має, зокрема, подвійний фосфоліпід, кардіоліпін, заміщений чотирма жирними кислотами. Кардіоліпін зазвичай характерний для мітохондріальних мембран та бактеріальних плазматичних мембран. В організмі людини він переважно присутній у областях з високою метаболічною активністюабо високою енергетичною активністю, таких як скорочувальні кардіоміоцити, у міокарді.

Увага!Внутрішня мембрана містить понад 150 різних поліпептидів, близько 1/8 всіх мітохондріальних білків. В результаті концентрація ліпідів нижче, ніж у зовнішнього бислоя, та його проникність нижче.

Поділяється на численні кристи, вони розширюють зовнішню ділянку внутрішньої мітохондріальної оболонки, піднімаючи її здатність виробляти АТФ.

У типовій мітохондрії печінки, наприклад, зовнішня область, зокрема кристи, приблизно п'ять разів перевищує площу зовнішньої мембрани. Енергетичні станції клітин, які мають вищі потреби в АТФ, наприклад, м'язові клітини, містять більше кріст,ніж типова мітохондрія печінки.

Внутрішня оболонка охоплює матрикс, внутрішню рідину мітохондрії. Він відповідає цитозолю бактерій та містить мітохондріальну ДНК, ферменти цитратного циклу та їх власні мітохондріальні рибосоми, які відрізняються від рибосом у цитозолі (але також і від бактерій). Міжмембранне місце містить ферменти, які можуть фосфорилювати нуклеотиди під споживанням АТФ.

Функції

• Важливі шляхи деградації: цитратний цикл, для якого вводиться піруват з цитозолю в матрикс. Потім піруват декарбоксилюють піруватдегідрогеназою до ацетилкоферменту А. Іншим джерелом ацетилкоферменту А є деградація жирних кислот (β-окислення), яка відбувається у клітинах тварин у мітохондріях, але в рослинних – тільки в гліоксисомах та пероксисомах. З цією метою ацилкофермент А переносять з цитозолю шляхом зв'язування з карнітином через внутрішню мітохондріальну мембрану і перетворюють на ацетилкофермент А. З нього більшість відновних еквівалентів у циклі Кребса (також відомий як цикл Кребса або цикл трикарбонової кислоти), які потім перетворюються в .
• Окисний ланцюг. Встановлено електрохімічний градієнт між міжмембранним простором та мітохондріальним матриксом, який служить для отримання АТФ за допомогою АТФ-синтази, за допомогою процесів перенесення електронів та накопичення протонів. Електрони та протони, необхідні для створення градієнта, отримують шляхом окисної деградації з поживних речовин(наприклад, глюкози), що поглинаються організмом. Спочатку гліколіз відбувається у цитоплазмі.
• Апоптоз (запрограмована загибель клітин)
• Зберігання кальцію: завдяки здатності абсорбувати іони кальцію і потім вивільняти їх, мітохондрії втручаються в гомеостаз клітини.
• Синтез кластерів заліза-сірки, необхідний, серед іншого, багатьма ферментами дихального ланцюга. Ця функція тепер вважається значною функцією мітохондрій, тобто. як це причина, через яку майже всі клітини покладаються на енергетичні станції для виживання.

Матрікс

Це простір, включений у внутрішню мітохондріальну мембрану. Містить близько двох третин загального білка. Грає вирішальну роль виробництві АТФ з допомогою синтази АТФ, включеної у внутрішню мембрану. Містить висококонцентровану суміш сотень різних ферментів (головним чином, що беруть участь у деградації жирних кислот та пірувату), мітохондріально-специфічних рибосом, передавальної РНК та кількох копій ДНК мітохондріального геному.

Дані органоїди мають свій власний геном, а також ферментативне обладнання, необхідне для здійснення власного біосинтезу білка.

Мітохондрія Що таке Мітохондрія та її функції

Будова та функціонування мітохондрій

Висновок

Таким чином, мітохондріями називаються клітинні електростанції, які виробляють енергію і займають провідне місце в житті та виживання окремої клітини зокрема і живого організму в цілому. Мітохондрії – це невід'ємна частина живої клітини, зокрема рослинної, які остаточно ще вивчені. Особливо багато мітохондрій у тих клітинах, яким потрібно більше енергії.

Мітохондрія– це двомембранний органоїдеукаріотичної клітини, основна функція якого синтез АТФ- Джерела енергії для життєдіяльності клітини.

Кількість мітохондрій у клітинах який завжди, загалом від кількох одиниць до кількох тисяч. Там, де процеси синтезу йдуть інтенсивно, їх більше. Також варіює розмір мітохондрій та їх форма (округлі, витягнуті, спіральні, чашоподібні та ін.). Найчастіше мають округлу витягнуту форму, діаметром до 1 мікрометра та довжиною до 10 мкм. Можуть переміщатися в клітині зі струмом цитоплазми або залишатися в одному положенні. Переміщаються до місць, де найбільше потрібно вироблення енергії.

Слід пам'ятати, що у клітинах АТФ синтезується у мітохондріях, а й у цитоплазмі у процесі гліколізу . Проте ефективність цих реакцій невисока. Особливість функції мітохондрій у цьому, що у них протікають реакції як безкисневого окислення, а й кисневий етап енергетичного обміну.

Іншими словами, функція мітохондрій – активна участь у клітинному диханні, До якого відносять безліч реакцій окислення органічних речовин, перенесення протонів водню та електронів, що йдуть з виділенням енергії, що акумулюється в АТФ.

Ферменти мітохондрій

Ферменти транслоказивнутрішньої мембрани мітохондрій здійснюють активний транспорт АДФ та АТФ.

У структурі кріст виділяють елементарні частинки, що складаються з голівки, ніжки та основи. На головках, що складаються з ферменту АТФази, відбувається синтез АТФ АТФаза забезпечує поєднання фосфорилювання АДФ з реакціями дихального ланцюга.

Компоненти дихального ланцюгазнаходяться в основі елементарних частиноку товщі мембрани.

У матриксі знаходиться більша частина ферментів циклу Кребсата окислення жирних кислот.

В результаті активності електротранспортного дихального ланцюга іони водню надходять до неї з матриксу, а вивільняються на зовнішній стороні внутрішньої мембрани. Це здійснюють певні мембранні ферменти. Різниця в концентрації іонів водню з різних боків мембрани призводить до виникнення градієнта pH.

Енергію підтримки градієнта постачає перенесення електронів по дихальної ланцюга. Інакше іони водню дифундували б назад.

Енергія градієнта pH використовується для синтезу АТФ з АДФ:

АДФ + Ф = АТФ + H 2 O (реакція оборотна)

Вода, що утворюється, ферментативно видаляється. Це поряд з іншими факторами полегшує протікання реакції зліва направо.

Внутрішню організацію клітин тварин і рослин можна порівняти з комуною, де всі рівні і кожен виконує одну дуже специфічну роль, створюючи збалансований ансамбль. І ось тільки одна структура, мітохондрія, може похвалитися множинністю внутрішньоклітинних функцій, які визначають її унікальність та відокремленість, що межують із деякою самодостатністю.

Цю структуру відкрили в середині XIX століття, і протягом 150 років майже всі вважали, що її єдина функція – бути енергетичною машиною клітини. Грубо кажучи, організм отримує поживні речовини, які після певної деградації доходять до мітохондрії і далі відбувається окислювальна деградація поживних речовин, пов'язана із запасанням енергії у вигляді багатої енергією фосфорного зв'язку в молекулі АТФ. Організм повсюдно використовує енергію АТФ, витрачаючи її на проведення нервового сигналу, м'язове скорочення, утворення тепла, синтез необхідних клітинних компонентів, знищення непотрібних речовин та ін. . До цього часу точаться суперечки, чи існують еукаріотичні (мають ядра) клітини без мітохондрій. Поки чітко доведених підтверджень тому немає, вважається, що ядерних клітин без мітохондрій немає.

До цього часу точаться суперечки, чи існують еукаріотичні (мають ядра) клітини без мітохондрій. Поки чітко доведених підтверджень тому немає, вважається, що ядерних клітин без мітохондрій немає

Постулат домінуючої в клітині енергетичної функції мітохондрії якось залишав у тіні вже давно висловлену і підтримувану всіма теорію бактеріального походження мітохондрій. У простому трактуванні вона виглядає так: близько 600 млн. років тому в клітину т.з. гетеротрофів упроваджується бактерія, яка вміє утилізувати кисень. Є думка, що поява всередині клітини нового типу бактерій було викликано постійним збільшенням в атмосфері Землі кисню, що почало надходити зі світового океану в атмосферу близько 2,4 млрд років тому. Висока окисна здатність кисню становила небезпеку для внутрішньоклітинних органічних та неорганічних елементів, і з'являються бактерії, що знищують кисень у присутності водних іонів з утворенням води. Таким чином, усередині клітини вміст кисню зменшується, а з ним і зменшується ймовірність небажаного окислення клітинних компонентів, що, напевно, корисно для клітини.

Попадання бактерій у внутрішньоклітинну нішу забезпечувало захист від зовнішніх ворогів (а основні вороги для бактерії - віруси, тобто фаги). При цьому було дозволено випускати сигнальні захисні речовини обмежений внутрішньоклітинний об'єм; коли ж бактерії існували в «океані», випуск таких сигнальних речовин був нераціональним – вони негайно розбавлялися у ньому. Життя внутрішньоклітинних бактерій у цій ніші дало певні переваги: ​​бактерії виробляють енергію та організують у своїй мембрані білок, який викидає у цитоплазму клітини синтезований АТФ, ніж клітина і користується. У результаті начебто настає баланс: клітина дає мітохондрії поживні субстрати, мітохондрія дає клітині енергію,- що зміцнює теорію симбіотичного взаємовідносини бактерій (вони вже стають мітохондріями) з іншими частинами клітини. Основними аргументами, що підкріплюють бактеріальне походження мітохондрій, є велика схожість хімічного складубактерій та мітохондрій та подібність елементів біоенергетики. Одним із родоначальників ендосимбіотичної теорії походження мітохондрій можна вважати російського ботаніка Костянтина Мережковського, який наприкінці XIX – на початку ХХ століття припустив, що хлоропласти (структури рослинних клітин, що відповідають за фотосинтез) мають бактеріальне походження. Пізніше аналогічне припущення було зроблено і для мітохондрій.

Основними аргументами, що підкріплюють бактеріальне походження мітохондрій, є велика схожість хімічного складу бактерій та мітохондрій та схожість елементів біоенергетики

Зі сказаного видно, що поняття симбіозу та деякої «егоїстичної» поведінки мітохондрій досить розмито. Та й ідеалістична картина симбіозу була «затьмарена» наприкінці ХХ століття відкриттям, що мітохондрії, випускаючи сигнальні молекули, що наказують на знищення клітини, відповідають за її загибель. Тобто начебто все за прислів'ям «скільки вовка не годуй...». Однак, треба поглянути на ситуацію з іншого боку. Чи потрібна клітинна смерть організму? Так, але не для всіх клітин. Це обов'язковий процес для тих клітин, які постійно діляться – інакше буде розростання тканини, яке може бути небажаним. Принципово це і для запобігання та лікування різного пухлиноутворення. А от для тих клітин, які не дуже вміють ділитися, наприклад, для нейронів чи кардіоміоцитів, смерть не є корисною. Якщо ж розглядати це питання з позиції самих мітохондрій, це виглядає майже неприкритим шантажом: або ти забезпечуєш мене всім, що я хочу, або я вб'ю тебе. З позиції ж організму все добре, коли мітохондрія вбиває неправильну клітину, і погано, якщо вбиває хорошу і потрібну.

Наведені вище міркування - це явний конфлікт еволюційної стратегії та людської логіки, яка намагається оцінити ситуацію з позиції суб'єкта, всередині якого живуть істоти, здатні з друзів перетворитися на ворогів. Цей конфлікт не заважає дослідникам розуміти, що мітохондрія, хоч вона і «пам'ятає», що була бактерією, бере активну участь у функціонуванні клітини; важлива роль мітохондрій пояснює необхідність надання їм привілеїв. У певних умовах вони перетворюються на джерело успадкованих або набутих захворювань - зокрема тих, якими займається мітохондріальна медицина. Таких захворювань – дуже важких і майже не піддаються лікуванню – більше сотні. Та й крім них є безліч хвороб, імовірно обумовлених неправильним функціонуванням мітохондрій. Існують теорії мітохондріального походження раку, хвороби Паркінсона, Альцгеймера та інших – з вельми гідним науковим підтвердженням.

Є безліч хвороб, імовірно обумовлених неправильним функціонуванням мітохондрій.

Сьогодні з'ясувалося, що більшість хвороб супроводжується збоєм у роботі внутрішньоклітинної машини перевірки якості мітохондрій, своєрідного ВТК, що відбраковує погані мітохондрії та відправляє їх на внутрішньоклітинне перетравлення (мітофагію). Збій виникає, наприклад, при старінні організму, і ВТК пропускає неправильні мітохондрії. В результаті в клітині починають співіснувати гарні та погані мітохондрії. Коли частка поганих перевищує деякий поріг, настає т. зв. «фенотипічний прояв» хвороби, яка досі мала невидимий, латентний характер.

Можна зробити два висновки. По-перше, без мітохондрій ядерні клітини існувати що неспроможні. По-друге, щоб захистити клітину від поразки (хоч би воно було викликано: хімією, фізикою або просто часом), треба «договоритися» з мітохондріями, тобто забезпечити їм «гідне» існування. Це означає не тільки постійне підживлення їхньої активності за рахунок доставки поживних субстратів та кисню, але й надання їм своєрідної медичної страховки, яка за необхідності забезпечить відновлення їх структури та функцій та/або правильну утилізацію пошкоджених мітохондрій. Відсутність утилізації пошкоджених мітохондріальних структур може призвести до «зараження» здорових структур, що неодмінно спричинить захворювання.

Зараз трансплантація органів стала цілком рутинною процедурою, хоча все ще складною та дорогою. Розвивається і клітинна терапія, тобто пересадка стовбурових клітин. А ось про можливість пересадки здорових мітохондрій говорити лише починають. Проблем багато, але ключова роль мітохондрій у життєдіяльності клітини варте того, щоб їх вирішити. Часто достатньо вилікувати мітохондрії – і вилікується клітина. Нещодавно для лікування наслідків інсульту головного мозку було достатньо забезпечити належне функціонування мітохондрій нирок. Тобто є «розмови» (англійською це звучить більш науково - cross-talk) між органами, і нирка зі своїми мітохондріями допомагає відновленню головного мозку.

Проблем багато, але ключова роль мітохондрій у життєдіяльності клітини варте того, щоб їх вирішити. Часто достатньо вилікувати мітохондрії - і вилікується клітина

Якою мовою «спілкуються» органи, ще належить з'ясувати, - поки що припускають хімічну мову спілкування. Хороша і здорова нирка зі своїми здоровими мітохондріями виробляє і посилає в кров еритропоетин (той самий, прийомом якого захоплювалися спортсмени і який стимулює вироблення еритроцитів, а й мобілізує загальний метаболізм, що підвищує витривалість). Еритропоетин має сильні нейрозахисні властивості. Варто зашкодити нирці, скажімо, непомірним прийомом антибіотиків (антибіотики вбивають і мітохондрії, тому що вони – колишні бактерії), і наслідки інсульту головного мозку стають драматичнішими. Так, на основі фундаментальних відкриттів починає проглядатися стратегія лікування хвороб.

Візьмемо, наприклад, сепсис – бактеріальну інфекцію, одну з провідних причин людської смертності. Зараз уже можна - правда, поки що пошепки - говорити і про «мітохондріальний сепсис», коли в кров потрапляють компоненти мітохондрій. Це не менш небезпечно, ніж бактеріальний сепсис, оскільки призводить до гіперактивації імунної відповіді (так званий синдром системного запалення, SIRS) та можливої ​​загибелі організму.

Як вже згадувалося, природними ворогами бактерій є віруси. Це також вірно і для мітохондрій. Нещодавно відкрита бактеріальна система захисту від вірусів CRISPR ( clustered регулярно interspaced short palindromic repeats), має всі ознаки елементарно організованої імунної системи, змусила задуматися: чи немає імунної системи у мітохондрій? У бактерій ця імунна система влаштована наступним чином: у бактеріальному геномі (структурно дуже схожому на мітохондріальний) розташовуються свого роду бібліотеки, або антивірусні бази даних – шматки генів тих вірусів, з якими ця бактерія будь-коли зустрічалася. При зчитуванні інформації з цих ділянок синтезуються звані малі РНК. Ці РНК зв'язуються з вірусними нуклеїновими кислотами, що впровадилися в бактерію, а потім такий комплекс розщеплюється внутрішньобактеріальними ферментами з нейтралізацією вірусу. У чистому вигляді подібних структур у мітохондріальному геномі виявлено не було, крім одного-єдиного випадку, описаного ще на зорі дослідження CRISPR-системи. Однак ми виявили окремі випадки включення вірусних послідовностей до мітохондріального геному (вірусів гепатиту B і грипу), хоча й досить рідкісні для того, щоб говорити про систему. З іншого боку, найбільша кількістьрізних структур у геномі ми виявили в мітохондріях рослин, чий геном у рази більший за мітохондріальний геному тварин. Це особливо цікаво, враховуючи, що рослини в цілому набагато більше покладаються на противірусний захист на основі РНК, що інтерферують, ніж тварини, оскільки не володіють особливими імунними клітинами, що вільно переміщаються по організму в кровотоці. Крім того, не варто забувати, що мітохондрії делегують значну частину функцій клітині, включаючи передачу частини свого генетичного матеріалу в клітинне ядро, залишаючи собі лише «контрольний пакет акцій», що забезпечує їх контроль над ключовими функціями. Цілком можливо, що подібні клітинні бібліотеки також були передані в ядро ​​- явище передачі малих РНК із цитоплазми всередину мітохондрій відомо. Отже, серед них можуть бути і імунні РНК. З іншого боку, можливо, що мітохондрії повністю передали функції захисту клітині, задовольняючись можливістю вбити клітину, яка їх погано захищає.

Прийнявши тезу «мітохондрії пам'ятають, що вони були бактеріями», ми можемо змінити багато в стратегії базового наукового мислення та практичної медичної діяльності, так чи інакше пов'язаних з мітохондріями. А враховуючи кількість функцій, що виконуються мітохондріями в клітині, це велика частина всіх біомедичних завдань: від раку до нейродегенеративних захворювань.

Вкриті двома мембранами. Зовнішня мембрана гладка, внутрішня має вирости всередину – кристи, вони збільшують площу внутрішньої мембрани, щоб розташувати на ній якнайбільше ферментів клітинного дихання.

Внутрішнє середовище мітохондрії називається матрикс. У ньому знаходяться кільцева ДНК і дрібні (70S) рибосоми, за рахунок них мітохондрії самостійно роблять для себе частину білків, тому їх називають напівавтономними органоїдами. (Теорія симбіогенезу вважає, що раніше мітохондрії та пластиди були вільними бактеріями, які були поглинені великою клітиною, але не перетравлені.)

Функція: мітохондрії беруть участь у клітинному диханні (є «енергетичними станціями клітини»).

Кисневе дихання (середня складність)

1. Гліколіз
Відбувається у цитоплазмі. Глюкоза окислюється до двох молекул піровиноградної кислоти (ПВК), при цьому виділяється енергія, яка запасається в 2 АТФ і багатих на енергію електронів на переносниках.

2. Окислення ПВК у матриксі мітохондрій
ПВК окислюється повністю до вуглекислого газу, при цьому виділяється енергія, яка запасається в 2 АТФ і багатих на енергію електронів на переносниках.

3. Дихальний ланцюг
Відбувається на внутрішній мембрані мітохондрій. Багаті енергією електрони, отримані попередніх стадіях, віддають свою енергію, у своїй утворюється 34 АТФ.